Ipertensione polmonare arteriosa
L’ipertensione polmonare arteriosa (PAH) è una malattia causata dall’incremento della pressione sanguigna a livello di arteria polmonare, vena polmonare o capillari polmonari, congiuntamente definiti come vascolatura polmonare. Le conseguenze dirette sono dispnea, vertigini, svenimento e altri sintomi, tutti ulteriormente accentuati sotto sforzo. A seconda della causa, la PAH può costituire una grave patologia che comporta una significativa riduzione della tolleranza all’esercizio fisico e un’insufficienza ventricolare destra nel cuore. I pazienti affetti da PAH sono circa 75 000 a 100 000 negli USA e altrettanti in Europa, benché il numero di soggetti diagnosticati e debitamente trattati sia significativamente inferiore.
Storicamente, la PAH è stata una malattia molto grave, con un tasso di sopravvivenza a tre anni pari a circa il 50% dei pazienti allo stadio più avanzato. Recenti studi clinici hanno evidenziato tassi di sopravvivenza a due anni maggiori del 90%, dimostrando così l’efficacia dei farmaci moderni. I preparati attualmente in uso sono infatti in grado di arrestare la progressione della malattia e/o migliorare i sintomi clinici.
La combinazione di maggiori sforzi nella diagnosi precoce, così come i miglioramenti nei singoli farmaci e nelle combinazioni tra di essi, hanno portato a un sostanziale aumento nella consapevolezza di questa patologia. Dal lancio del primo farmaco ad assunzione orale sette anni fa, il mercato della PAH è cresciuto da poche centinaia di pazienti fino a un numero stimato in 60 000 soggetti sottoposti a diverse terapie farmacologiche.
